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原发性空泡鞍区综合征的病因尚未完全阐明，但有几种可能的因素：

鞍区空泡的 MRI 矢状面

（一）鞍隔先天性解剖变异Buoch等对788例患儿尸检显示，鞍隔仅41.5%完整，21.5%为2mm宽的环状，5.1%鞍隔完全缺失。本组病例中因鞍隔缺损而形成原发性鞍腔性畸形的发生率为5.5%。当鞍隔不完整或缺失时，在脉动性脑脊液压力的持续作用下，蛛网膜下腔疝入鞍区，导致鞍区扩大，骨质吸收、脱钙，垂体受压萎缩变扁平，附着于鞍底。

（二）脑脊液压力 即使颅压正常，由于鞍隔的缺损，正常的搏动性脑脊液压力也可传导至鞍区，引起鞍区骨质改变。Foley认为，慢性颅压增高最易造成鞍区空泡化。

（三）鞍区蛛网膜粘连是本病发生的重要因素之一。鞍区局部粘连可导致脑脊液引流不畅，即在脑脊液正常脉动压力作用下，鞍膈受到冲击，逐渐下沉、变薄、开放。鞍膈开放（缺损）到一定程度后，蛛网膜下腔及三脑室前下部可疝入鞍膈。

（四）内分泌因素：妊娠期间垂体发生生理性肥大，可增大2-3倍。多胎妊娠时垂体继续增大。妊娠期间垂体变化可使鞍隔及垂体窝扩大。分娩后及哺乳期间，垂体逐渐萎缩，鞍隔及垂体窝留有较大空间，利于蛛网膜下腔疝入鞍区。原发性空泡性鞍区疝多见于多胎妊娠的中年妇女，可能与此有关。

内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭时，垂体可增生肥大，经相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体萎缩，从而形成空泡鞍。

（五）垂体病变：垂体血供不足，引起垂体梗塞。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变空包，囊肿破裂与蛛网膜下腔相通，形成空泡鞍。另外，垂体瘤自发性变性坏死，可造成鞍旁粘连或使蛛网膜下腔疝入鞍内。

（六）鞍区非肿瘤性囊肿，可能由垂体中部 Rathke 囊残端钙化形成，妊娠时可能增大，产后略有萎缩，多次妊娠后可形成鞍区空泡。

继发性鞍区空化是由于鞍区内或鞍区周围发生肿瘤，在放疗或手术后发生。据国内报道，原发性鞍区空化多因鞍区粘连所致（约占50%），造成鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩（图15-9）。

临床表现报告

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女性多见（约90%），尤其多见于中年及肥胖的经产妇女。头痛是最常见的症状，有时较重，但缺乏特征性表现，可有轻至中度高血压。少数病人有视力障碍及视野缺损，可呈向心性或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内高压（假性脑瘤），可伴有视乳头水肿和脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，可能是由于胚胎时期脑脊液压力暂时增高，使鞍区与口腔之间留存的通道开放所致。少数病人伴有垂体功能低下，可表现为轻度性腺功能低下及甲状腺功能减退，可有高催乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但部分患儿可出现尿崩症。 儿童可能伴有骨骼发育不良综合症。

国内报道的原发性空泡鞍综合征病例中，男性略多于女性，年龄在15至63岁之间，35岁以上居多。常见症状有头痛、肥胖、视力下降、视野缺损，可伴有颅内压增高。少数患者有内分泌紊乱，以性功能障碍为主。部分患者还可出现下丘脑综合征。

（一）头颅X线片示鞍区增大，呈球形或椭圆形，多数患者鞍区骨质吸收，鞍后床突几乎消失，其他颅骨结构可有轻度骨质吸收，与慢性颅压增高有关。

(ii) 计算机断层扫描 (CT) 可以显示扩大的垂体窝，垂体萎缩并充满低密度脑脊液。

（三）磁共振成像示垂体组织受压、扁平，与鞍区贴附紧密，鞍区内充满水样信号物质，垂体柄位于中部，鞍区底部明显凹陷（图1510）。

诊断说明

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空泡鞍综合征诊断说明：病史中注意询问空泡鞍综合征的病因，结合临床表现结合气脑造影或CT检查即可明确诊断。

鉴别诊断报告

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鉴别诊断：必须排除垂体肿瘤等引起的慢性颅内高压。空鞍平片的X线表现易与鞍内肿瘤或慢性颅内高压引起的鞍区扩大混淆。鞍内肿瘤引起鞍区扩大变形，呈杯状、球状或扁平状空包，鞍结节前移，鞍底下沉，鞍背后部直立。因此，典型的鞍内肿瘤与本病鉴别不难，但对一些呈球状扩大的病例鉴别较困难。慢性颅内高压引起的鞍区扩大常伴有骨质吸收，与本病鉴别亦较困难。最后需进行CT、MRI检查确诊。

近年来有人用放射免疫分析法测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素来辅助诊断。原发性空泡鞍区综合征病人的垂体前叶功能较正常，脑脊液中检测不到垂体激素。但垂体瘤则不同，因其常延伸至鞍区之上，破坏了血脑屏障，使垂体前叶激素由血管进入脑脊液，从而使脑脊液中垂体激素浓度增高。

治疗说明

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一般认为，如果症状较轻，无需特殊治疗。但如果有明显的视力障碍，应手术探查。如果是视神经周围粘连，粘连松解术可在一定程度上改善视力。有人建议采用人工鞍隔进行治疗。对于脑脊液鼻漏患者，采用经蝶窦入路手术，将肌肉和移植骨填充至垂体窝内。对于非肿瘤性囊肿，可打开囊肿，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能障碍，应酌情给予替代治疗。

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